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   泌尿系統疾病
     腎臟的水泡危機 漫談多囊腎
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weber
發表時間: 2008-03-21 15:33
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註冊日: 2006-08-18
來自:
發表數: 634
腎臟的水泡危機 漫談多囊腎
前言:
腎臟的疾病真是多樣化,你聽過腎臟也會長水泡嗎?如果腎臟有水泡會怎麼樣?也許您沒聽過腎臟也會長水泡,但這在腎臟科門診中確不少見哦!
腎囊腫(多囊腎病)在腎臟科門診時常可見到,俗稱為水泡或水瘤,也就是腎臟出現內含液體的囊泡。許多患者在經醫師告知腎臟出現囊腫時,常會疑惑這個情形是否對身體健康有重大影響?會不會轉變成惡性腫瘤?需不需要開刀治療?事實上腎囊腫可區分為相當多種類,以下我會介紹幾種不同類型的腎囊腫。讓我們來了解一下泡泡腎吧!
認識泡泡腎(多囊腎)
多囊腎是指腎實質中有無數的大小不等的囊腫,大者可很大,小者可能肉眼僅見,這些囊腫使腎體積整個增大,表面呈高低不平的囊性突起,囊內為淡黃色漿液,有時因出血而呈深褐色或紅褐色。液內含有尿素、尿酸、肌酐、蛋白、磷酸鹽及脫落上皮細胞等。多囊腎並非為少見病,據文獻統計250~300例屍解中好可發現一例。一般為兩側(即兩顆腎臟均可發現)發病,單側發病者,極為罕見。男女兩性發病率相近,任何年齡都可發病,但多數在40~60之間發現。本病有家族遺傳傾向,但合併有其他器官先天畸形者,並不常見。
腎囊腫的類型
一.單純性腎囊腫
這是最常見的腎囊腫,可能只出現一個或同時出現多個囊腫,可能只出現在一側的腎臟也可能兩邊腎臟都有。通常在成年後才慢慢出現,其發生率隨著年齡而增加。單純性腎囊腫通常是在體檢時被意外發現,很少引起特別的症狀,也不會轉變成惡性腫瘤,腎功能通常不受影響。大部分單純性腎囊腫不需要特別治療,只要定期接受超音波追蹤檢查即可。重要觀念是,腎臟有水泡(水瘤,水囊)並不等於多囊腎病。所謂「單純性水囊」,代表雖然腎臟有水囊,但病人不會因此有腎功能上的影響,因此不能算多囊腎。
二.後天性腎囊腫
這是發生於腎衰竭患者的腎囊腫,腎衰竭發生的時間愈久(包括接受透析的時間),出現後天性囊腫的比例愈高,有些患者接受腎臟移植後這些腎囊腫會消失。這一類的腎囊腫大部分沒有症狀,有些時候也可能造成疼痛、血尿或合併感染。要小心的是有一部份後天性囊腫可能轉變為腎細胞癌,此類患者發生腎細胞癌的機會是正常人的五十倍,因此腎衰竭後腎臟發生後天性囊腫的患者(通常是洗腎患者)應接受定期超音波追蹤,必要時安排電腦斷層檢查,若有癌變的可能則應儘早手術治療。
三.自體顯性遺傳多囊腎(ADPKD)
這是遺傳性腎囊腫中最常見的一種,在西方人的發生率約為1/400至1/1000。其特色是雙側腎臟漸次出現許多個囊腫,最後大部分腎臟組織均被囊腫所佔據,腎臟明顯變大,可能導致腎功能惡化。一般到成年才出現症狀,故又稱成人型。這種疾病常見的腎臟相關症狀包括腰痛、血尿、合併感染及結石等,但此類多囊腎很少轉變成惡性腫瘤,而高血壓在此類患者相當常見。除了腎臟之外,自體顯性遺傳 多囊腎的患者在肝臟、卵巢、胰臟、脾臟等器官也可能有囊腫出現。
四.自體隱性遺傳多囊腎(ARPKD)
這是一種少見的遺傳性腎囊腫,在幼兒時期(通常在一歲內)即出現多囊腎的情形,且時常有高血壓,約百分之七十的患者腎功能異常,且可能進展至尿毒。一般在嬰兒期即表現明顯。
多囊腎,俗稱泡泡腎,多數是體染色顯性遺傳的多發性囊泡疾病。主要侵犯腎臟,其次是肝臟。85%來自父母親的遺傳,子女得病的機率是50%,男女均等,一但發現,子女及兄弟姊妹都應接受檢查。另外15%來自基因變異。
總而言之,得知有腎囊腫應先讓腎臟專科醫師確認其種類,若是屬於單純性腎囊腫則不必太擔心,只要根據醫囑定期作超音波追蹤檢查即可。若是經判斷屬於比較複雜的情形,則應接受醫師的建議,根據病情作適當的治療,以維持腎臟功能 及盡量避免嚴重併發症的發生。
多囊腎的臨床表現
多囊腎之一般臨床表現可有三種類型(包括腎臟及腎臟以外的器官):
一.是上腹部發現包塊,或由於腫塊之壓迫出現局部墜脹疼痛或胃腸症狀。
二.是腎功能不足出現顏面浮腫、頭昏、噁心等症狀。
三.是出現頭昏頭疼、高血壓症狀、伴隨之身體虛弱、貧血、體重減輕。一般病人無排尿困難症狀,亦無尿液改變,但可因輕微的腰部創傷而引起血尿。
另外,自體顯性遺傳多囊腎(ADPKD)臨床表現
一般到30歲以後出現症狀,也可到80~90歲因偶然機會才被發現。
1.多囊腎的表現:
①腎臟腫大。
②腰、腹部不適、隱痛或鈍痛:是由於腎和囊腫增大,腎包膜張力增加或牽引腎蒂血管神經引起的。囊內出血後血塊堵塞輸尿管或囊內感染可使疼痛突然加劇或出現腎絞痛。
③血尿:囊壁血管牽扯破裂,導致肉眼血尿。
④蛋白尿和白細胞尿:尿蛋白量一般低於1克/24小時,白細胞尿比較多見,不一定意味著感染。
⑤高血壓:常見且直接影響患者的預後。當囊腫壓迫正常腎組織使局部腎缺血和(或)腎性鈉水瀦留有關。
⑥腎功能損害:40歲以後逐漸發生腎功能損害,至59歲時約半數患者已喪失腎功能。腎功能損害除與囊腫壓迫、取代
周圍正常腎組織外,還與非囊腫組織的缺血、硬化和(或)炎症、纖維化,因而加速腎單位進一步損壞有關。
2.腎臟以外其他器官的表現:
①多囊肝:ADPKD患者60歲以後70%可發現多囊肝,發病率並不與腎囊腫的嚴重程度相平行。約10%合併有胰腺囊腫,5%合併脾囊腫。結腸憩室 的併發率可高達80%。
②顱內動脈瘤:發生率為10%~40%。本病動脈瘤破裂多發生於中年(平均發病年齡39歲), 46%發生於腎功能正常的患者。
③心瓣膜發育異常:患者有二尖瓣脫垂,二尖瓣或三尖瓣關閉不全。
自體顯性遺傳多囊腎的診斷
要診斷「自體顯性多囊腎」,除了特定家族曾做過基因檢測,可用驗血的方式得知,有無遺傳到發病基因之外,目前還是要靠影像學的檢查。腎臟超音波是最方便、便宜,沒有輻射量且不具侵襲性的檢查。若病人腎臟變得很大,而且兩側都滿佈大大小小的水囊,我們幾乎可以判定其可能是「體顯性多囊腎」的患者。
自體顯性遺傳多囊腎的治療原則
(1)一般治療:避免劇烈的體育活動和腹部創傷,當腎臟腫大比較明顯時宜用
吊帶代替腰帶,免致囊腫破裂。定期復查血壓,尿常規和腎功能。③ 避免使用對腎臟有損傷的藥物。
(2)控制高血壓:目標血壓135/85mmHg以下,這在保護腎功能中起決定性作用。
用降壓藥物與其他腎性高血壓雷同。
(3)積極防治尿路感染:洗澡用淋浴,勿憋尿,女性解大便後手紙向後擦,注意外陰部衛生,性生活前服氟呱酸或環丙沙星0.2克,性生活後立即排尿,性生活前、後清洗外陰,儘量避免導尿或尿路器械檢查。對膀胱炎或腎盂腎炎治療與非多囊腎者相同,囊腫感染的治療應考慮藥物的穿透性,如能定位,則可穿刺抽液壓和局部用藥。
(4)肉眼血尿發作的處理:減少活動,臥床休息。嚴重血尿不能控制時可用腎動脈栓塞術。
(5)囊腫減壓術:部位淺表現而較大的囊腫,尤其伴有頑固性疼痛,進展性高血壓或進行性腎功能不全者,療效不錯。
(6)慢性腎功能不全的治療:與非ADPKD者相同。
結語:
「自體顯性多囊腎」患者的腎功能會慢慢惡化,最後進展到需要透析(洗腎)治療。平均開始透析的年齡約53-56歲,佔所有透析病人的5-10%,而且因為腎臟構造受到無數水囊的影響,容易與血尿,腰痛,高血壓,尿路結石,及泌尿道感染的問題。因此,應早期診斷,而且無論目前腎功能為何,確時做到慢性腎臟照護的原則,避免不明的藥物,飲食低鹽,低蛋白,多攝取水份,嚴格控制血壓,定期追蹤腎功能。才能延緩進入末期腎臟病的時間,也才能避免其他心血管疾病的發生。若家族確有「體顯性多囊腎」遺傳,建議家中成員都應至醫院篩檢,若追蹤至30歲仍無腎水囊發現,則可視同沒有得病,不需再密切追蹤。
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